Le 12 avril à Deuil-La Barre pour l'hyperglycinémie sans cétose !

Alix, petite fille de 3 ans 1/2 et Florent, 16 mois atteints
de cette pathologie.

La totalité de la recette du spectacle EMOTIONS qui se déroulera à la Salle des Fêtes de Deuil-La Barre (95170) le samedi 12 avril à 19h30 sera employée afin de financer le 1^er congrès francophone de l’hyperglycinémie sans cétose. Il s’agit d’un évènement exceptionnel autant pour les familles de malades que pour les médecins, sachant que moins d’une trentaine d’enfants sont atteints en France et qu’avant la création de l’association Les Petits Bourdons, il y a un peu moins de 2 ans, les familles n’avaient aucun contact entre elles.

Les familles pourront enfin se rencontrer après, pour certaines, des années d'isolement. Et les médecins auront enfin la possibilité d’échanger sur leurs patients. Le Docteur Van Hove, le seul chercheur actif sur cette maladie fera le déplacement des Etats Unis pour rencontrer les malades, leurs familles et leurs médecins le temps de ce congrès qui aura lieu les 30 et 31 août prochain.

Qu'est-ce l’hyperglycinémie sans cétose.

C’est une maladie métabolique génétique. À cause d’une erreur dans le code génétique, l’enzyme nécessaire à la régulation de la glycine, un acide aminé, n’est pas bien synthétisée. La glycine s’accumule et intoxique le cerveau. Cela cause des troubles neurologiques graves.

Une maladie qui touche les enfants, le plus souvent dès la naissance. La plupart d'entre eux décèdent au bout de quelques jours ou quelques semaines.

Cependant, certains survivent avec un handicap moteur, mental et sensoriel plus ou moins sévère.

Et comme il y a moins de 1000 enfants au monde vivant avec cette maladie, elle ne mobilise pas la recherche médicale, comme c’est le cas pour la plupart de ces pathologies rares..

Un seul médecin au monde, Le Docteur Van Hove, en a fait le sujet de ses recherches.

Crédits photos : Les Petits Bourdons & Lulubelle

 

Des EMOTIONS tout un spectacle pour Monsieur Nez Rouge

Un spectacle joyeux et poignant mêlant la danse et le mime, au profit des tout-petits atteints de maladies rares dites « orphelines ».

 

L’HISTOIRE

"Décibelle est une jeune femme courageuse. Elle a perdu son travail et vit dans le métro parisien, sans ressources… et sans amour.

Un matin, son destin va changer, en croisant une certaine Lulubelle sur son chemin…

Un spectacle pour tous d’une durée d’environ 1h30."

Réservez vos places dès maintenant !

Parlez en autour de vous. Venez en famille, entre amis, voyagez avec nous au pays des émotions.

En partenariat avec l’association Monsieur Nez Rouge, la Mairie de Deuil-La Barre, le Foyer Club de l’Amitié de Saint-Brice et ses danseuses et danseurs…

POUR INFO : La billetterie se fera sur place à partir de 18h30 le jour J mais vous pouvez aussi retenir vos places auprès de Monsieur Nez Rouge au 06 19 68 05 13 ou/et vous rendre sur son blog : monsieurnezrouge.blogspot.com ou suivre le flashcode et vous pourrez régler directement en ligne par PayPal (site sécurisé).

L’action se poursuit au Collège Louis-Augustin BOSC de Saint-Prix…

Le vendredi  7 février nous sommes retournés avec Christian, bénévole au grand cœur, au Collège Louis-Augustin BOSC pour sensibiliser cette fois les parents des collégiens que nous avions touchés lors de notre intervention du 27 janvier dernier. Une soirée qui permettait aux parents de rencontrer tous les professeurs de leurs enfants, pour faire avec eux, le bilan du semestre passé. Elle s’inscrivait aussi dans la poursuite de l’action montée par le Collège, suite au projet initié par Mathilde et Mathilde, et a permis un grand élan de solidarité, puisque pour la bonne cause, les enfants, leurs parents et certains professeurs ont mis la main à la pâte, leur temps, mais aussi leur cœur, en confectionnant de nombreux gâteaux, plus appétissant les uns que les autres.

Tandis que les parents attendaient d’être reçus par les professeurs, des gâteaux, ainsi que des jus de fruit et autres boissons sans alcool, étaient vendus par les enfants et leurs professeurs sur différents stands répartis à plusieurs endroits stratégiques, à ces points fixes s’ajoutaient plusieurs plateaux à roulettes, chargés de pâtisseries et autres gourmandises, qui déambulaient dans les longs couloirs du collège. Pendant ce temps-là, Christian et Monsieur Nez Rouge, installés sur leur stand, aménagé pour la circonstance, avec une petite expo photos, en profitaient pour sensibiliser les parents, les élèves et les professeurs, sur ces huit années d’actions menées au quotidien au profit de ces enfants malades. Monsieur Nez Rouge en a profité pour vendre sa BD et réaliser de nombreuses dédicaces,  chacune personnalisée, et toujours suivie d’un petit nez fait au feutre rouge. Pendant ce temps-là, des petits bénévoles revêtus du symbolique tee-shirt rouge -qui leur servait plus de robe que de tee-shirt-, infatigables, couraient dans tous les sens, gravissaient les marches quatre à quatre et les redescendaient tout aussi vite, propulsés à la vitesse du vent, allaient à la rencontre des parents qui attendaient d’être reçus, assis dans les couloirs du collège, et se ruaient aussi prestement sur ceux qui avaient juste le temps de mettre le pied dans l’établissement. Merci à mes petits bouts de choux au « beau nez rouge », pour leur efficacité et pour leur courage, qui ont distribué énergiquement, pendant plus de quatre heures, les dépliants de sensibilisation de notre association Groslaysienne.

D’autres belles surprises sont venues s’ajouter durant cette soirée, telles qu’un mot écrit à l’attention de Monsieur Nez Rouge, qui me fut remis par ses auteures Yasmine et Axelle de la classe de 5^e 4, ainsi qu’un exemplaire de « LOL MAG », le journal du Collège, premier d’une longue lignée, qui me fut offert et dédicacé par trois des quatre journalistes et rédactrices de ce journal, Coralie, Marie et Manon (Cloé étant absente), dans lequel, en page 3, j’ai eu l’honneur de trouver un article m’étant consacré, avec ce titre très touchant et encourageant  : « Le collège soutient une association qui a du cœur : Monsieur Nez Rouge ».

Un merci particulier à Mesdames HAUTEFEUILLE, SCHMITT et CAMADRO qui nous ont invitées et reçues avec beaucoup de gentillesse en nous ouvrant leur cœur mais aussi les portes de leur collège, à mes copines Mathilde et Mathilde, à tous les acteurs de cette magnifique action réalisée avec amour : les enfants du collège, les professeurs, les parents, les bénévoles grands et petits, vous tous, qui, à chaque jour qui passe, permettez à Monsieur Nez Rouge de sortir de l’ombre en parlant à votre tour des actions menées au quotidien pour tous ces tout-petits atteints de ces maladies rares pour qu’ils ne soient plus « orphelins » de tout… Merci de tout mon cœur ! Je vous embrasse très fort !

Pour info : Toutes les recettes qui ont été récoltées hier par ces ventes reviendront, un peu plus tard, à l’association Monsieur Nez Rouge, une fois que la 3^ème et dernière partie de cette action prendra fin, courant du mois de mai, par la vente traditionnelle de brioches et de gâteaux dans la Ville de Saint-Prix et aux alentours. Tous ces fonds seront reversés intégralement, lors d’une cérémonie officielle, par Monsieur Nez Rouge à un représentant de l’Hôpital d’Enfants Malades de Margency.

Monsieur Nez Rouge retourne au Collège



De gauche à droite : Mathilde et Mathilde, MNR e Mesdames CAMADRO et SCHMITT



 

En cette matinée du 27 janvier 2014, Monsieur Nez Rouge s’est rendu, accompagné de son ami Christian VAUTHIER, bénévole de l’association, au Collège Louis-Augustin BOSC à Saint-Prix dans le Val d’Oise.

Cordialement invités par Madame Karine HAUTEFEUILLE, Principale de l’établissement, nous fumes accueillis par Mesdames Virginie SCHMITT, professeur d’Education Civique et Judith CAMADRO, Conseillère Principale d’Education, pour présenter l’association Monsieur Nez Rouge et les actions menées au profit des tout-petits atteints de maladies rares dites « orphelines ».

Cette intervention se déroula en deux fois, la première devant une classe de 5^e et la seconde devant une classe de 3^e. Après une présentation succincte et les remerciements d’usage, Monsieur Nez Rouge se présenta au travers d’une vidéo projection d’une quinzaine de minutes qui retint toute l’attention des élèves. Mathilde et Mathilde, initiatrices du projet, âgées de 13 ans chacune, étaient de la partie et furent comblées en se voyant remerciées au travers de ce diaporama par quelques clins d’œil bien mérités.

Après une présentation de plusieurs pathologies rares –la dysplasie cranio métaphysaire, la myosite ossifiante progressive, le xéroderma pigmentosum, l’ostéogenèse imparfaite, et la mucoviscidose-, Christian prit la parole à son tour pour nous parler du bénévolat et de l’aide apportée par le bénévole, en s’appuyant habilement sur le verbe AIDER, je cite :

Aller vers les autres en donnant un peu de soi-même.

Intégrer une équipe pour réaliser un objectif commun.

Donner de son temps aux personnes en situation précaire.

Echanger des idées, des expériences, se retrouver.

Réaliser en œuvrant pour une grande cause.

 

Devise à retenir ! Merci Christian.

Tous les enfants ont été sensibilisés et très attentifs durant toutes ces présentations et je pense qu’ils retiendront cette intervention et seront à leur tour de bons ambassadeurs, ne serait-ce déjà envers leurs parents.

Ce projet créé par Mathilde et Mathilde va se prolonger durant plusieurs mois. Le 7 février, des gâteaux fabriqués par les enfants et par les amis de l’une des organisatrices, seront vendus lors d'une réunion parents-professeurs, et puis, en mai ou juin, un mercredi après-midi, se sont des brioches réalisées par un boulanger de la Ville, qui seront vendus aux personnes qui auront passées leur commande au préalable. Puis en fin d’année scolaire, un chèque global du montant récolté par toutes ces ventes sera remis à Monsieur Nez Rouge en présence de tous les participants de cette action. Tous les fonds recueillis durant tout au long de cette action, viendront en aide à des enfants défavorisés atteints de ces maladies… orphelines.

A suivre…

Deux jeunes Mathilde et leur collège, mènent une campagne pour Monsieur Nez Rouge

« Cette année, le Collège Louis Augustin BOSC, à Saint-Prix, s’engage aux côtés de l’association Monsieur Nez Rouge afin de lever des fonds et offrir un peu de rêve à des enfants malades. »

Voici le titre de cette campagne lancée par Mathilde P., 13 ans, sensible aux actions menées par Monsieur Nez Rouge, qui a son tour a eu cette idée d’action à mener avec ses camarades de 5e et de son professeur d’éducation civique. Cette belle idée a germé suite à l’exposé réalisé par Mathilde, un travail remarquable, bien écrit, et qui je le sais, a été très bien noté, a su convaincre, sensibiliser, émouvoir, toucher ses petits camarades et retenir toute l’attention de ses professeurs. Convaincue par ce projet une autre jeune fille, une autre Mathilde, s’est ralliée à la cause…

Cette action qui se déroulera en deux temps, consistera à vendre, au mois de février, des gâteaux fabriqués par des amis d'une des organisatrices, lors d'une réunion parents-professeurs, et puis, en mai ou juin, un mercredi après-midi, à vendre des brioches réalisées par un boulanger de la Ville, aux personnes qui auront passées leur commande au préalable. Toutes ces ventes iront au bénéfice des tout-petits atteints de maladies rares dites « orphelines », mais avant, courant du mois de janvier, Monsieur Nez Rouge interviendra dans une classe de 5ème dont le programme d'éducation civique a pour thème : la solidarité. A cette occasion  je ferai une présentation de mes actions par une vidéo-projection, et peut-être, si j’en ai l’autorisation, je réaliserai quelques dédicaces de « Monsieur Nez Rouge, le clown triste » dont les recettes vont aussi pour ces enfants défavorisés.

Je laisse la parole à Mathilde :

« Je m'appelle Mathilde, j'ai 13 ans et je suis élève au collège Louis Augustin BOSC, à Saint-Prix, dans le Val d'Oise. L'année dernière, alors que j'étais en 5ème, mon professeur d'éducation civique nous a demandé de présenter une association luttant contre les inégalités. J'ai naturellement choisi l'association « Monsieur Nez Rouge » car, d'une part, Guy DUMONT est un ami de la famille que je croise à l'Ile de Ré et, d'autre part, car la cause qu'il défend m'a toujours tenue à cœur. J'ai réalisé un exposé afin de présenter l'association qui a beaucoup émue ma classe. Le professeur a immédiatement décidé de présenter mon projet aux dirigeants du collège. En effet, tous les ans, le collège sélectionne une association et essaye de lui venir en aide en récoltant des fonds par une vente annuelle de brioches. Malheureusement, l'année dernière, le projet n'a pas pu aboutir. Je n'ai pas pour autant renoncé. Désormais, nous sommes 2 élèves particulièrement convaincues. Le hasard a fait que nous nous appelons toutes les deux Mathilde. Nous avons obtenu du collège non pas un mais deux événements afin de collecter le plus de fonds possibles. Nous essayons aussi de convaincre l'école pour que Monsieur Nez Rouge puisse venir dédicacer et vendre ses bandes-dessinées. Avec l'aide de Mathilde, j'ai réalisé deux affiches exposées dans le collège afin de sensibiliser un maximum d'élèves à la cause défendue. En réalisant ce projet, je souhaite prouver que même si la maladie est la pire inégalité, il ne faut pas y être indifférent. Moi, j'ai choisi de ne pas y être indifférente. »

Monsieur Nez Rouge est toujours très sensible aux actions menées à son profit, et doublement touché, quand elles sont organisées et réalisées par des enfants pour d’autres enfants… Merci petites Mathilde, jolies princesses et merci au Collège Louis Augustin BOSC de Saint-Prix. A suivre !